【摘要】 目的 总结低钾性周期性麻痹(HOKPP)的临床特点,探讨其发病机制及预防措施。方法 回顾性分析2006~2009年收治的46例低钾性周期性麻痹患者的临床资料。结果 46例患者中,大部分病例有较明显诱因;原发性36例,其中有家族史者6例,散发30例;继发于甲亢者10例。经过口服和静脉注射钾后,全部病例均痊愈出院。结论 血清钾及心电图的检查有利于早期诊断及治疗HOKPP。继发性HOKPP者要加强原发病治疗,避免各种诱因是防止复发的关键。
【关键词】 低血钾;周期性麻痹;临床分析
低钾性周期性麻痹(Hypokalemic Periodic Paralysis,HoPP)是神经科常见病。患者临床表现为发作性弛缓性骨骼肌无力或瘫痪,发作时常伴血清K+降低,但K+降低程度常与肌肉瘫痪程度不成比例[1]。该型部分患者发病较急,病情较重,处理不及时或处理不当可危及部分患者生命。本文回顾性分析2006~2009年收治的46例低钾性周期性麻痹患者的临床资料。
1 资料与方法
1.1 一般资料
46例低钾型周期性麻痹,男41例,女5例,年龄20～61岁,平均32.6岁,诱因:过度劳累20例,饱食5例,受寒3例,酗酒4例,感染4例,外伤2例,无明显诱因8例。全部病例均经过全面检查及辅助检查,10例继发于甲亢,其余36例均为原发性,本组病例中6例有家族史。发作次数:首次发作24例,第2次发作4例,发作频繁18例。发作最长时间1周,最短持续时间6 h,40病例3 d内肌无力缓解,病程最长16年。
1.2 症状及体征 全部病例均有不同程度发作性肌无力表现,肌力减退最重0级,最轻4级,肌力减退的特点为四肢软瘫,肌无力常由双下肢开始,后延及双上肢,双侧对称,以近端较重。其中2例呼吸肌无力,严重缺氧,给予机械辅助呼吸抢救成功。大部分病例无感觉障碍,有针刺样或蚁样感13例,肢体酸痛21例,肢体麻木2例,肌腱反射消失6例,减低21例,正常16例,活跃3例。肌力恢复正常后,肌腱反射亦恢复正常。
1.3 辅助检查实验者检查 血清钾3.45~3.0 mmol/L 18例,3.0~2.5 mmol/L 20例,2.5~2.0 mmol/L 8例。心电图表现为U波出现,T波低平或倒置,P-R间期和Q- T间期延长等低钾性改变30例;18例行T3、T4检查,10例确诊甲亢。
1.4 治疗 46例患者经口服或和静脉补氯化钾4～10 g,好转后继续服用氯化钾1～2 g,3～4次/d,直至完全恢复后停药。重症者可以将10%氯化钾30 ml加入生理盐水1 000 ml缓慢静脉滴注(1 min输人5 ml左右),视病情严重程度1 d滴人1~2次,好转后改为口服。若症状不见好转,可并用安体舒通20 mg,3～4次/d,口服。有呼吸肌麻痹者应及时吸痰、给氧。必要时行辅助呼吸,心律失常者可用10% 氯化钾30 ml、胰岛素10U加入5%葡萄糖液1 000 ml,静脉滴注。
2 结果
本组46例HOKPP患者均痊愈(痊愈:全部症状消失,血钾、心电图测定全部正常)出院。6例患有甲状腺功能亢进转专科医院治疗。
3 讨论
钾离子浓度在肌膜的两侧只有维持正常比例时,肌膜才能维持正常的静止电位,才能为ACh的去极化产生正常反应。而在患者中,肌细胞内膜经常处于轻度去极化状态,而且很不稳定,电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻,从而不能传播。在疾病发作期间病肌对一切电刺激均无反应,处于瘫痪状态[2]。以周期性发作肌无力合并低血钾症为特点,常因进食较大量碳水化合物或剧烈运动所诱发[3]。
本组46例中,仅6例有家族史,其余均为散发病例。支持低钾性周期性麻痹在以散发者多见的观点[4]。男41例,女5例,年龄20～61岁,平均32.6岁,表明此病好发于青年男性。甲状腺功能亢进为其常见的病因之一,本组合并甲状腺功能亢进者10例。周期性麻痹合并甲状腺功能亢进往往缺乏易怒、消瘦、甲状腺肿大等甲状腺功能亢进的典型临床表现,因此对反复发作的周期性麻痹应查甲状腺功能以免误诊。8例合并甲状腺功能亢进的患者,经积极治疗甲状腺功能亢进,低钾性麻痹均得到了良好控制。
在治疗上:①早期是补钾的关键。尽可能以口服补钾为主,除非必要,避免静脉给钾,因无论用5%葡萄糖或生理盐水作稀释液均有可能使血钾进一步降低;②如果采用静脉补钾,应在口服补钾基础上进行,并随时监测血钾浓度,一般可用10%氯化钾30 ml加入生理盐水或5%葡萄糖液1000 ml静脉滴注,但静脉滴注时每小时速度不能超过1.5 g。因为钾进入体内迅速分布至细胞外液,进入细胞内的速度很慢,约15 h才能达到平衡。因此输钾不宜过快。每天输入的总钾量也不宜过多,以不超过15 g为宜;③心律失常者可用10%氯化钾30 ml加入胰岛素10U加5%葡萄糖液1000 ml中静脉滴注。但禁用洋地黄类药物,因为缺钾时心肌对洋地黄的敏感性增高,易出现洋地黄毒性反应。伴有恶性心律失常患者,如果停止补钾可致病情易复发,不宜骤停或过早停用钾,应持续应用数日。并进行心电监测及血钾监测,待血钾纠正后改为口服,逐渐停用;④此外,纠正酸中毒要慎重,因为碱性液体可使血钾进一步下降,加重病情。轻度酸中毒,通过补钾补液后可随病情好转而得到纠正。对伴有低钠血症患者,补钠时一定要慎重,最好避免用高渗液体;⑤对于呼吸肌麻痹患者应及时给予人工呼吸,机械通气,吸痰给氧;⑥低钾同时伴有低镁患者,门冬氨酸钾镁与细胞亲和力强,而镁又是Na-K泵与ATP酶的激活因子,有助于钾进入细胞内。重症患者同时应用门冬氨酸钾镁可增加疗效,并且复发率低。
综上所述,只有全面了解本病的临床特点,才能提高对本病的确诊率及治愈率,在平时临床工作中,要重视对周期性麻痹患者病因的查找,避免误诊及漏诊。
参 考 文 献
[1] 史玉泉.实用神经病学.上海科学技术出版社,1994:899-900.
[2] 侯熙德.神经病学.人民卫生出版社,1997:207.
[3] 陈灏珠.实用内科学.人民卫生出版社,2006,6:985.
[4] 王维治.神经病学.人民卫生出版社,2004:308.