摘 要：先天性心脏病是小儿最常见得心血管疾病之一，目前我国每年约10-15万患有先心病的婴儿出生，部分严重、复杂的心血管畸形患儿如生后得不到及时、正确的诊治将很快夭折，心脏外科经过近年的研究和快速发展，先天性心脏病的外科治疗护理越来越趋于低龄低体重化，由此，统计建华厂医院近7年来1岁内先心病外科治疗护理情况。探讨先心病诊断、外科治疗护理、围手术期及体外循环处理经验。
关键词：先天性心脏病 围术期处理 外科治疗护理 体外循环 呼吸机
一.手术方法
全组均采用经口插管，以芬太尼为主，辅以丙泊酚的静脉复合麻醉，常规动静脉穿刺、末梢氧监测、变温毯辅助，16例单纯动脉导管未闭采用左后外侧切口，在控制性降压非体外循环下结扎动脉导管。余93例均为胸骨正中劈切口，常规肝素化，主动脉插管，经上下腔静脉管建立体外循环。1例肺动脉瓣狭窄、2例肺动脉瓣狭窄合并卵圆孔未闭在浅低温不停跳下行矫治术，90例在深低温加阻断主动脉下行心内矫治术，术中视畸形缺损情况决定补片还是缝合修补，法洛氏四联症患儿右室流出道补片采用自体心包或牛心包补片修补，心内矫治结束后待循环稳定撤体外循环辅助，1例因血压控制不稳延迟关胸；3例因心率过慢，应用临时起搏器；复杂畸形矫治后出现严重低心排，死亡1例；术后常规留置心包或胸腔引流管，所有患儿均行一期根治术 全组先心病患儿变温毯辅助控制体温，均使用膜肺，常规超滤，常规充白蛋白、血浆，主动脉阻断时间（10～140）min，体外循环时间（26～406）min，联合平衡超滤10例。
术后进入ICU护理，术后对病情的评估治疗护理直接影响恢复，常规综合心电监测、动脉血压及血氧监测，给予多巴胺、米力农、异丙肾上腺素、肾上腺素等血管活性药物控制，肺动脉压力高者酌情延长呼吸机辅助时间，首次呼吸机使用时间（1h15min～220h37min），根据患儿呼吸情况及血气分析调整呼吸机辅助参数，加强气道的湿化和溫化、保持通畅，彻底及时清除呼吸道分泌物，在尽可能早的时间撤离呼吸机（撤离呼吸机前的呼吸参数标准详见附表二），恢复自主通气，防止内环境紊乱，撤离后联合应用雾化，加强肺部体疗，平衡出入量。对于术前反复感染应用长时间抗生素的或营养较差的患儿，注意预防二重感染。监护室治疗护理时间（1h25min～220h37min），3例术后出现心律不齐，6例再次使用呼吸机辅助呼吸，辅助时间（4h32min～48h40min），3例肾功能不全行腹膜透析；术后严重低心排、多脏器功能衰竭，死亡6例。 术后常规应用一线抗生素、营养心肌药物，术后当天查血常规，注意切口换药，加强营养支持，术后复查心脏彩超，出院前起搏器均拆除，根据血常规、血压、心率、体温和切口情况评估患儿回复情况。
二.结果
全组共109例患儿接受手术，术前存在口唇发绀5例，9例哭闹后口唇发绀，术前反复肺部感染22例，5例心功能不全。1例术中死亡；术后早期因严重低心排、多脏器功能衰竭死亡6例，死亡率6.4%，16例非体外循环手术患儿呼吸机辅助时间（1h15min～17h5min），监护室治疗护理时间（17h20min～95h15min），；93例在体外循环下手术治疗护理，患儿呼吸机辅助时间（1h25min～220h37），6例再次使用呼吸机辅助呼吸，辅助时间（4h32min ～ 48h40min），心外科监护室治疗护理时间（1h25min ～ 220h37 min），1例因血压控制不稳延迟关胸，3例术后出现肾功能衰竭行腹膜透析；3例术后发生心律不齐；3例术中应用临时起搏器，出院前拆除；4例术后并发肺炎，所有出院患儿复查心脏彩超无残余漏，治愈出院102例，其中6例转入手术及21例绿色通道行手术的均治愈出院，出院后均门诊1、3、6个月定期复查。
三.讨论
先天性心脏病在新生儿中的发病率大约为 5‰--10‰，是小儿非常常见的心血管疾病，每年约有 10～15 万名先天性心脏病患儿出生，先心病是一种多基因遗传病，目前公认，先心病可由环境因素和遗传因素或两者共同作用引起，约85%的先心病是由遗传加环境相互作用共同造成的。先心病的临床表现差异非常大，一些复杂先心病在出生后症状就会严重，85%以上的新生儿死亡，如完全性大动脉转位等。对孕妇孕期进行胎儿超声心动图检查，可在胎儿时期辅助诊断先心病，提高孕妇及胎儿的生存质量。所以从孕妇开始广泛应用筛查胎儿先心病是必不可少的方法，但胎儿期动脉导管和卵圆孔均是未闭合的，不可能在宫内的时候就能确诊，导致存在相当一部分的漏诊。一般胎儿超声心动检查产前能明确大部分的先天性心血管畸形，一些畸形在胎儿发育过程中存在愈合可能，但相对较小的缺损在胎儿期不易发现，这与胎儿期超声的显示清晰度有直接关系，有关统计报道，90%-95%的先心病可在产前诊断[1]，行胎儿超声心动图检查可以达到的目的：（1）排除或确定 CHD 诊断；（2）随访及判断先心病胎儿心脏发育趋势和特点；（3）对于已确诊的严重先心病不适合继续妊娠的适时终止妊娠；（4）对适合妊娠的指导做好围生期处理[2]。近年来超声的技术和设备不断进步，胎儿超声心动产前检出人数逐年上升，故广泛组织宣传产前心脏超声常规筛查先心病，可降低新生儿缺陷的发生、死亡，有着巨大的社会效益和经济效益。本组中1 例病例，心脏超声检查提示法洛氏四联症+卵圆孔未闭，术前经过讨论制定好手术方案，但术中上下腔静脉插管的后，反复出现腔静脉压力过高，灌注流量小，血压不能维持，经过仔细探索查找，发现患儿腔静脉发育畸形，永存左上腔及双下腔静脉，导致插管后不能完全阻断心脏血流，经手中调整方案后手术顺利完成。所以术前化验检查的准确性，是手术方案制定的前提，是手术成功的基础。现如今三维超声技术的不断发展、完善以及诊断水平的不断提升，可逐步提高先心病的无创检查准确率。
参考文献：
[1] 黄灿. 综合征型先天性心脏病与拷贝数变异遗传学研究[D]. 中南大学 2012
[2] 杨学勇. 先天性心脏病的预防[D]. 中国协和医科大学 2009
[3] 陈光明. 先天性心脏病患儿的免疫和甲状旁腺功能状态[D]. 重庆医科大学 2002
作者简介：周旭，齐齐哈尔工程学院护理学专业。